RETINITE PIGMENTAIRE ENFIN L’ESPOIR D’UN TRAITEMENT.
Mercredi 13 Octobre 2010
RETINITE PIGMENTAIRE ENFIN L’ESPOIR D’UN TRAITEMENT.
Paris Match.
Pouvez-vous nous rappeler les caractéristiques de la rétinite pigmentaire ?
Pr José-Alain Sahel.
Il s'agit d'une maladie génétique grave à transmission héréditaire, qui entraîne la perte de fonction des cellules photo-réceptrices (les bâtonnets, qui permettent la vision de nuit, et les cônes pour voir à la lumière).
Cette rétinite (30 000 à 40 000 personnes touchées en France) peut apparaître dès la naissance, au cours de l'adolescence ou à l'âge adulte. Dans la majorité des cas, elle risque malheureusement d'aboutir à un déficit visuel profond.
Quels premiers symptômes doivent conduire à consulter ?
Le malade commence par avoir des difficultés à voir la nuit puis a la sensation d'un rétrécissement de son champ visuel ("vision en tunnel ").
Le diagnostic - nécessitant une grande expérience - est établi au cours d'un examen du fond d'œil avec un ophtalmoscope qui permet de très bien observer les pigments et l'atrophie du tissu rétinien.
Ce premier diagnostic est ensuite confirmé par deux autres examens complémentaires. Depuis quelques années, on bénéficie d'une avancée importante : la recherche dans le sang par certains tests génétiques de gènes pouvant être à l'origine de la maladie.
Quels sont les avantages d'un diagnostic précoce ?
1. Adopter un mode de vie conforme aux problèmes de vision
(ne plus conduire la nuit, se protéger du soleil avec des verres spéciaux...) ;
2. Prendre de la vitamine A et des omégas 3 pour ralentir l'évolution de la maladie.
3. Traiter un début d'œdème de la rétine, très fréquent dans cette pathologie.
4. Chez ces malades très souvent atteints de cataracte, on va pouvoir opérer celle-ci précocement.
Jusqu'à présent, comment prend-on en charge ces malades ?
La seule véritable avancée dans les traitements ne concerne qu'une forme rare de rétinite pigmentaire chez l'enfant (1% des patients). Il s'agit d'une thérapie génique qui consiste à réintroduire un gène normal (synthétisé en laboratoire) dans les cellules de la rétine. Après deux ans de recul, les résultats sont satisfaisants.
Quelle est l'action du nouveau traitement de thérapie génique ?
Cette réussite est le fruit d'une collaboration de nos équipes de l'hôpital des Quinze-Vingt, de la Fondation Rothschild, de l'Institut de la vision (Dr Serge Picaud), du Pr Roska de
l'Institut FMI de Bâle. A un certain stade de la maladie, si les bâtonnets sont morts, les cônes eux sont dormants : c'est-à dire vivants mais non fonctionnels. D'où l'idée de réactiver les cônes en y introduisant (au moyen d'un vecteur, un virus inactivé) une protéine sensible à la lumière, laquelle existe dans certaines bactéries marines. En réaction à la lumière, ces protéines déclenchent un signal électrique proche de la réponse normale des cônes d'un œil sain. Ces derniers ayant conservé leursconnexions à l'intérieur de la rétine, on restaure la cascade habituelle des réponses visuelles.
Quels résultats ont démontrés ces études ?
Avec cette technique de thérapie génique, nous avons traité plusieurs centaines de souris aveugles et des rétines humaines de donneurs décédés, maintenues en culture.
Résultats : les souris ont retrouvé la vue et les rétines humaines traitées ont permis d'enregistrer des courants électriques en réponse à la lumière. On peut donc réactiver ces cellules photo-réceptrices chez l'homme, s'il persiste des cônes dormants.
Quand auront lieu les premiers essais chez l'homme ?
Nous allons d'abord tester cette nouvelle approche sur la rétine de primates. Cette étude va durer un an.
Si les résultats confirment ceux de nos essais précédents, nous passerons à l'homme dans deux ou trois ans.
* Directeur de l'Institut de la vision
(UPMC Inserm. CNRS).
Partagez sur les réseaux sociaux
Catégorie
Autres publications pouvant vous intéresser :
Commentaires :
Laisser un commentaire
Aucun commentaire n'a été laissé pour le moment... Soyez le premier !
